馬昔騰坦片（商品名：傲樸舒）是治療肺動脈高壓（PAH） 的核心靶向藥，尤其適用于WHO功能分級Ⅱ-Ⅲ級的患者。它通過精準阻斷致病通路，延緩疾病進展，為患者爭取生存時間和生活質量。以下是其核心作用的深度解析：

一、核心作用：阻斷疾病惡化鏈

抑制血管收縮與纖維化

肺動脈高壓的核心病理是內皮素-1（ET-1）過度表達，導致肺血管持續收縮、纖維化及炎癥。馬昔騰坦作為內皮素受體拮抗劑，能同時阻斷ETA和ETB受體，從源頭抑制血管異常收縮和平滑肌細胞增殖，從而降低肺血管阻力。

改善血流動力學

臨床研究顯示，服用10mg馬昔騰坦6個月后：

肺血管阻力下降37%（中位數）；

心臟指數提升0.6 L/min/m2（提示心功能增強）。

這一作用直接緩解患者呼吸困難、乏力等癥狀，提高運動耐量（如6分鐘步行距離）。

降低死亡與住院風險

一項長達2年的研究證實：

死亡風險減少45%，尤其是需靜脈注射前列腺素類藥物的高危患者；

PAH相關住院率顯著下降。

二、獨特優勢：協同治療更佳

代謝產物增強療效

馬昔騰坦的活性代謝產物保留約20%藥理活性，半衰期長達48小時（母藥僅16小時），實現24小時持續保護。

聯合用藥兼容性強

可與磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非）、吸入性前列腺素類藥物聯用，覆蓋多通路治療，尤其適合中重度患者。

三、適用人群：四類肺動脈高壓

注：不適用于肺靜脈閉塞病（PVOD）患者，可能誘發肺水腫。

四、科學用藥：四類人慎用

標準劑量：每日1次，每次10mg，整片吞服（不可掰開）。

四類禁忌人群：

孕婦：致畸風險極高，用藥前需確認妊娠試驗陰性，治療期間每月復查；

肝功能不全者：轉氨酶＞3倍正常值上限時禁用；

重度腎損傷/透析患者：可能加重貧血或低血壓；

聯用特定藥物者：如利福平（降低藥效）、酮康唑（增加中毒風險）。

五、副作用管理：高發但可控

常見反應（＞10%患者）：

貧血（補充鐵劑+監測血紅蛋白）；

鼻咽炎（對癥緩解）；

頭痛（短期用對乙酰氨基酚）。

嚴重風險警示：

肝毒性：用藥前及治療中每月查肝酶；

體液潴留：限鹽+利尿劑干預，體重驟增＞2kg需就醫。

結語：馬昔騰坦片通過精準靶向內皮素通路，成為肺動脈高壓患者的“生命守護盾”——它不治愈疾病，但能有效踩下惡化的剎車。記住：規范用藥是療效的基石，嚴格規避禁忌、定期監測肝功與血紅蛋白，才能讓每一片藥都化為對抗病魔的堅實力量。