地拉羅司分散片（商品名恩瑞格）是一種口服鐵螯合劑，專門用于治療因長期輸血導致的慢性鐵過載。當地中海貧血、骨髓增生異常綜合征等患者長期依賴輸血時，過量鐵元素會沉積在心臟、肝臟、內分泌腺等器官，引發器官衰竭甚至死亡。地拉羅司通過精準清除體內多余鐵離子，成為這類患者的“生命衛士” 。

一、核心功效：精準除鐵，護心保肝

降低鐵負荷

與三價鐵離子（Fe3?）高選擇性結合，形成水溶性復合物，80%經膽汁隨糞便排出體外，20%經尿液排泄，高效減少體內鐵沉積。

臨床效果：持續用藥1年以上，可顯著降低血清鐵蛋白水平，使肝鐵濃度（LIC）降至安全范圍（<7mg Fe/g干重）。

預防器官損傷

心臟保護：降低鐵過載引發的心肌病、心力衰竭風險；

肝臟保護：減少肝硬化、肝纖維化發生率；

內分泌保護：避免糖尿病、甲狀腺功能異常等并發癥。

關鍵數據：

輸血依賴患者：治療12個月后，60%患者血清鐵蛋白下降≥30% ；

非輸血依賴患者（≥10歲）：肝鐵濃度降低率達70% 。

二、適用人群：兩類患者最受益

輸血依賴型患者

地中海貧血：每月輸血量≥7ml/kg（成人約2單位紅細胞）；

其他罕見貧血：如鐮狀細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征。

非輸血依賴型患者

10歲以上非輸血依賴性地中海貧血患者，且肝鐵濃度≥5mg Fe/g干重或血清鐵蛋白>800μg/L。

禁用人群：

 腎衰竭（肌酐清除率<40ml/min）、重度肝損傷；

血小板<50×10?/L、晚期癌癥患者；

2歲以下兒童及孕婦。

三、作用機制：三齒配體鎖定鐵離子

地拉羅司的分子結構含三個結合位點，以2:1比例“鉗住”鐵離子，形成穩定復合物。這種設計使其不干擾鋅、銅等必需微量元素，安全性更高。

對比傳統治療：

注射去鐵胺：需皮下輸注8-12小時，患者依從性差；

地拉羅司：每日1次口服，用藥便捷性提升3倍。

四、治療優勢：口服便捷，長期有效

提升生存率

研究顯示，規范用藥5年，輸血性鐵過載患者心衰風險降低45%，10年生存率提高30%。

改善生活質量

減少皮膚色素沉著、關節疼痛等鐵過載癥狀；

兒童患者發育遲緩發生率下降。

五、重要提示：療效與風險并存

必須定期監測：

每月查血清鐵蛋白、肌酐、轉氨酶，防肝腎損傷；

每6個月測肝鐵濃度（非輸血依賴患者）。

警惕嚴重副作用：

胃腸道出血（發生率3-5%）；

腎小管損傷（范可尼綜合征）。

注意：避免與含鋁抗酸藥、利福平同服，否則藥效降低50%。

結語：地拉羅司分散片革新了鐵過載治療模式——從繁瑣注射到便捷口服，從被動控鐵到主動除鐵。它雖不能根治原發病，卻能阻斷鐵沉積的致命鏈鎖，為長期輸血患者贏得生存質量與時間。